Pregunta 95 · MIR 2016 — Tricoleucemia: características clínicas y biológicas

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La tricoleucemia es un síndrome linfoproliferativo crónico B. Típicamente afecta a varones de mediana edad. La clínica la dominan la esplenomegalia (a menudo masiva) y la pancitopenia, con monocitopenia muy característica, sin adenopatías relevantes. Las células peludas infiltran la médula y producen fibrosis reticulínica, por eso el aspirado suele ser seco. Son frecuentes las infecciones, también por micobacterias atípicas, y puede asociar vasculitis. Inmunofenotipo: CD19/20+, CD11c, CD25, CD103, CD123 y anexina A1, con TRAP positiva y mutación BRAF V600E. El tratamiento es con análogos de purinas: cladribina o pentostatina.

Por qué no las otras

• 1. Linfocitosis mayor de 50.000/µL. La tricoleucemia cursa con citopenias y pocas células circulantes. Una linfocitosis intensa orienta a LLC o a leucemia prolinfocítica; existe una variante de tricoleucemia con leucocitosis, pero no es la forma clásica.
• 2. Marcadores de línea T. La tricoleucemia es de línea B, con CD20, CD11c, CD25 y CD103. El fenotipo T corresponde a otros procesos, como la micosis fungoide/Sézary, la LLGG o la leucemia/linfoma T del adulto (HTLV-1).
• 3. Eritrodermia exfoliativa, placas y tumores cutáneos. Es la clínica de la micosis fungoide y del síndrome de Sézary, linfomas T cutáneos. La tricoleucemia no da afectación cutánea característica.

Clave para el MIR: Tricoleucemia: síndrome linfoproliferativo B con pancitopenia + monocitopenia + esplenomegalia, aspirado seco, CD103/CD11c/CD25, TRAP+ y BRAF V600E. Se trata con cladribina.