Pregunta 231 · MIR 2014 — Causas de esplenomegalia palpable

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El mieloma múltiple es una neoplasia de células plasmáticas que vive en la médula ósea. Su clínica es la del CRAB: hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia y lesiones óseas líticas. La infiltración extramedular de bazo, hígado o ganglios es excepcional. Por eso la esplenomegalia palpable no es un hallazgo del mieloma, y si aparece hay que pensar en otra cosa (amiloidosis AL, linfoma linfoplasmocítico/Waldenström). Las demás opciones infiltran el bazo o lo convierten en órgano hematopoyético. En varias de ellas la esplenomegalia es típica, incluso masiva.

Por qué no las otras

• 1. Linfoma no Hodgkin: el bazo es tejido linfoide y se infiltra con frecuencia, sobre todo en los indolentes (linfoma esplénico de la zona marginal, folicular, LLC/linfoma linfocítico).
• 3. Tricoleucemia: esplenomegalia casi constante y a menudo masiva, con pancitopenia, monocitopenia y médula seca. Células con prolongaciones, TRAP+, CD103+, BRAF V600E.
• 4. Enfermedad de Gaucher: déficit de glucocerebrosidasa con acúmulo en macrófagos (células de Gaucher). Produce hepatoesplenomegalia, a veces masiva, con citopenias y afectación ósea.
• 5. Mielofibrosis con metaplasia mieloide: la fibrosis medular desplaza la hematopoyesis al bazo. Es la causa clásica de esplenomegalia masiva, con dacriocitos y leucoeritroblastosis.

Clave para el MIR: El mieloma es una enfermedad medular y ósea (CRAB) sin esplenomegalia; la esplenomegalia masiva sugiere mielofibrosis, LMC, tricoleucemia, linfomas indolentes, Gaucher, kala-azar o paludismo.