Pregunta 28 · MIR 2023 — Glucogenosis tipo Ia (von Gierke): alteraciones

Especialidad: Fisiología y bioquímica · Del examen MIR 2023 (convocatoria 2022/23, examen del 21 de enero de 2023) · Preguntas MIR de Fisiología y bioquímica 2023

Enunciado

28. En la glucogenosis de tipo Ia (enfermedad de von Gierke) por déficit de glucosa-6-fosfatasa es característico:

.

  1. El aumento de glucógeno muscular.
  2. La hipouricemia por reducción en la reabsorción renal de ácido úrico.
  3. El aumento del lactato plasmático.
  4. La disminución de la síntesis hepática de triglicéridos.

Solución

Según la plantilla definitiva del Ministerio de Sanidad

28. En la glucogenosis de tipo Ia (enfermedad de von Gierke) por déficit de glucosa-6-fosfatasa es característico:

Respuesta correcta: 3. El aumento del lactato plasmático.

Por qué es esta y no las demás lo ves al responderla aquí, y sin límites con Premium

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La glucosa-6-fosfatasa cataliza el último paso tanto de la glucogenólisis como de la gluconeogénesis hepáticas. Sin ella, el hígado no libera glucosa libre: aparece hipoglucemia grave en ayunas. La G6P acumulada se desvía a glucólisis y genera piruvato, que se convierte en lactato: acidosis láctica. La G6P también entra en la vía de las pentosas, con más síntesis de purinas y más ácido úrico. El exceso de acetil-CoA y glicerol alimenta la síntesis de

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Respóndela aquí como en el examen: corrección al momento y la explicación de por qué es la correcta y por qué no las demás.

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