Pregunta 27 · MIR 2023 — Metabolismo muscular de aminoácidos ramificados

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Los aminoácidos ramificados (leucina, isoleucina, valina) se catabolizan sobre todo en el músculo esquelético, no en el hígado. El músculo tiene mucha actividad de la aminotransferasa de ramificados (BCAT). Esta enzima pasa el grupo amino al α-cetoglutarato y forma glutamato. Los α-cetoácidos resultantes se descarboxilan por la α-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada, cuyo déficit causa la enfermedad de la orina de jarabe de arce. Acaban dando acetil-CoA y/o succinil-CoA, que entran en el ciclo de Krebs y aportan energía. Esto ocurre especialmente en ayuno y ejercicio. El nitrógeno sale del músculo como alanina o glutamina hacia el hígado.

Por qué no las otras

• 1. Síntesis muscular de urea: el músculo no tiene el ciclo de la urea completo. Le faltan la carbamoil-fosfato sintetasa I y la ornitina transcarbamilasa, que son mitocondriales hepáticas. En la insuficiencia hepática, el músculo capta amoníaco formando glutamina, no urea.
• 3. Alanina desde piruvato y aspartato: el músculo sí produce alanina por transaminación del piruvato (ciclo glucosa-alanina). Pero el donador de amino es el glutamato, mediante la ALT, no el aspartato.
• 4. Síntesis muscular de creatina: la creatina se forma con glicina, arginina y metionina (SAM). Empieza en el riñón (guanidinoacetato) y termina en el hígado (metilación). El músculo solo la capta y la fosforila a fosfocreatina.

Clave para el MIR: Los aminoácidos ramificados se oxidan en el músculo, no en el hígado. El músculo exporta el nitrógeno como alanina y glutamina; la urea solo se sintetiza completa en el hígado.