Pregunta 29 · MIR 2020 — Vía de las pentosas fosfato

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La vía de las pentosas fosfato tiene dos fases. La oxidativa genera NADPH y ribulosa 5-fosfato. La no oxidativa interconvierte azúcares mediante transcetolasa y transaldolasa. El hematíe carece de mitocondrias, así que esta vía es su única fuente de NADPH. El NADPH mantiene reducido el glutatión gracias a la glutatión reductasa. El glutatión reducido neutraliza el peróxido de hidrógeno a través de la glutatión peroxidasa. Así protege la Hb y la membrana del daño oxidativo. Por eso el déficit de G6PD cursa con hemólisis ante estrés oxidativo (habas, primaquina, sulfamidas, infecciones), con cuerpos de Heinz y células mordidas.

Por qué no las otras

• 1. Atribuye la G6PD a la rama no oxidativa. La G6PD cataliza la primera reacción, que es limitante, de la rama oxidativa. La rama no oxidativa depende de transcetolasa (cofactor tiamina) y transaldolasa.
• 2. Propone reciclar pentosas a G6P por carboxilación dependiente de biotina. El reciclaje se hace con transcetolasa y transaldolasa, que dan fructosa 6-P y gliceraldehído 3-P, y después la gluconeogénesis cierra el ciclo. La biotina actúa en carboxilasas como la piruvato carboxilasa, no aquí.
• 3. Afirma que todos los tejidos se afectan gravemente por falta de alternativas. Casi todos los tejidos obtienen NADPH por otras vías (enzima málica, isocitrato deshidrogenasa) o pueden resintetizar la enzima. El hematíe no puede, y por eso el déficit de G6PD afecta sobre todo a los eritrocitos.

Clave para el MIR: La vía de las pentosas da NADPH (fase oxidativa, G6PD limitante) y ribosas. El hematíe depende de ella para mantener el glutatión reducido; su déficit causa hemólisis oxidativa.