Pregunta 47 · MIR 2018 — Metabolismo del glucógeno y glucogenosis

Especialidad: Fisiología y bioquímica · Del examen MIR 2018 (convocatoria 2017/18, examen del 10 de febrero de 2018) · Preguntas MIR de Fisiología y bioquímica 2018

Enunciado

47. El glucógeno es un polisacárido ramificado de alto peso molecular formado por moléculas de glucosa unidas entre sí por enlaces alfa-1,4 que forman largas cadenas que se ramifican cada 12-18 unidades por enlaces alfa-1,6. En relación al metabolismo del glucógeno, ¿cuál es la respuesta FALSA ?

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  1. En el proceso de glucogenolisis se produce la degradación de glucógeno hasta glucosa-1-fosfato.
  2. El glucógeno se puede acumular de forma anormal en las neuronas, como en la enfermedad de Lafora.
  3. Las glucogenosis que afectan al hígado se presentan normalmente con hepatomegalia e hiperglucemia como primera sintomatología clínica.
  4. La adrenalina regula el metabolismo del glucógeno.

Enunciado: Pregunta 47 · MIR 2018 — Metabolismo del glucógeno y glucogenosis

Solución

Según la plantilla definitiva del Ministerio de Sanidad

En relación al metabolismo del glucógeno, ¿cuál es la respuesta FALSA?

Respuesta correcta: 3. Las glucogenosis que afectan al hígado se presentan normalmente con hepatomegalia e hiperglucemia como primera sintomatología clínica.

Por qué es esta y no las demás lo ves al responderla aquí, y sin límites con Premium

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Pregunta de enunciado FALSO. En las glucogenosis hepáticas (von Gierke tipo I, Cori tipo III, Hers tipo VI…) el hígado acumula glucógeno que no puede movilizar. Por eso se agranda (hepatomegalia) y no libera glucosa en ayunas, lo que causa hipoglucemia, no hiperglucemia. En la tipo I se añaden acidosis láctica, hiperuricemia e hipertrigliceridemia, porque la glucosa-6-fosfato acumulada se desvía a otras rutas. La clínica típica de debut es un lactante con abdomen prominente e hipoglucemias en ayunas, incluso convulsiones. La opción 3 cambia hipo por hiper y por eso es la falsa.

Por qué no las otras

  • 1. Glucogenólisis hasta glucosa-1-fosfato: es verdadera. La glucógeno fosforilasa rompe enlaces α-1,4 por fosforólisis y libera G1P. La fosfoglucomutasa la convierte en G6P y, en el hígado, la glucosa-6-fosfatasa da glucosa libre.
  • 2. Enfermedad de Lafora: es verdadera. Es una epilepsia mioclónica progresiva con cuerpos de Lafora en neuronas. Son inclusiones de poliglucosano, un glucógeno anormal poco ramificado, por mutaciones en EPM2A (laforina) o NHLRC1 (malina).
  • 4. Adrenalina y glucógeno: es verdadera. Vía receptores β, AMPc y PKA activa la fosforilasa e inhibe la glucógeno sintasa. Así estimula la glucogenólisis en músculo e hígado, igual que el glucagón en el hígado.

Clave para el MIR: Glucogenosis hepáticas = hepatomegalia + hipoglucemia en ayunas (en la tipo I, además acidosis láctica, hiperuricemia e hiperlipidemia); las musculares = intolerancia al ejercicio, calambres y mioglobinuria.

Respóndela aquí como en el examen: corrección al momento y la explicación de por qué es la correcta y por qué no las demás.

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