Pregunta 53 · MIR 2024 — Hipertermia maligna: fármacos desencadenantes

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La hipertermia maligna es una farmacogenética del músculo esquelético, casi siempre por mutación del receptor de rianodina (RYR1). Ante los desencadenantes se libera calcio del retículo sarcoplásmico de forma descontrolada, con hipermetabolismo. Clínica: hipercapnia precoz, rigidez (masetero), taquicardia, rabdomiólisis, hiperpotasemia y, más tarde, fiebre. Los desencadenantes son solo dos grupos: anestésicos halogenados inhalados y succinilcolina. El propofol no la desencadena. Por eso la anestesia total intravenosa con propofol y opioides, con relajante no despolarizante si hace falta, es la técnica de elección en susceptibles. El tratamiento es el dantroleno.

Por qué no las otras

• 1. Succinilcolina, relajante muscular despolarizante. Es el desencadenante clásico, junto con los halogenados. El espasmo del masetero tras administrarla es un signo de alarma precoz.
• 2. Desflurano, anestésico halogenado inhalado. Todos los halogenados (sevo, des, iso, halotano) pueden desencadenarla. El óxido nitroso no es halogenado y se considera seguro.
• 4. Sevoflurano, halogenado inhalado y, por tanto, desencadenante. En pacientes susceptibles se evita y se prepara una máquina de anestesia libre de vapores.

Clave para el MIR: Hipertermia maligna (RYR1): la desencadenan halogenados inhalados y succinilcolina; propofol, opioides, N2O y relajantes no despolarizantes son seguros. Tratamiento: dantroleno.