Pregunta 153 · MIR 2018 — Esclerosis lateral amiotrófica: prueba diagnóstica

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El cuadro es una ELA. Hay debilidad progresiva, asimétrica al inicio y que se extiende a varios territorios. Se combinan signos de primera motoneurona (Babinski bilateral) y de segunda motoneurona (atrofia, fasciculaciones), con sensibilidad respetada. El diagnóstico es clínico y se apoya en el EMG, que demuestra denervación activa (fibrilaciones, ondas positivas, fasciculaciones) y reinervación crónica en varios segmentos (bulbar, cervical, torácico, lumbosacro). Las conducciones nerviosas son normales, sobre todo las sensitivas. Con ello cumple los criterios de El Escorial/Awaji. Además, el estudio neurofisiológico descarta imitadores como la neuropatía motora multifocal con bloqueos de conducción.

Por qué no las otras

• 1. TC cerebral: no aporta nada en la ELA. No detecta la degeneración de motoneuronas ni explica la afectación de segunda motoneurona. Útil en ictus agudo o hemorragia, no en enfermedades neuromusculares.
• 3. RM cerebral: es normal o casi normal en la ELA. Se usa para excluir otras causas, como lesiones estructurales o mielopatía (RM cervical). No confirma el diagnóstico.
• 4. Potenciales evocados multimodales: valoran vías sensitivas y visuales. Son típicos de la esclerosis múltiple para detectar lesiones subclínicas. En la ELA la sensibilidad está conservada y salen normales.

Clave para el MIR: Primera + segunda motoneurona, sin alteración sensitiva = ELA. La prueba de apoyo diagnóstico es el EMG (denervación en varios territorios con conducciones sensitivas normales). La imagen solo descarta otras causas.