Pregunta 157 · MIR 2017 — Síndromes acineto-rígidos: diagnóstico diferencial

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Un síndrome acineto-rígido es un parkinsonismo: bradicinesia y rigidez. La corea de Sydenham es una manifestación mayor de la fiebre reumática tras una faringitis por estreptococo betahemolítico del grupo A. Es un trastorno hipercinético: corea, hipotonía, labilidad emocional y a veces síntomas obsesivo-compulsivos. Aparece sobre todo en niñas y adolescentes, suele ser autolimitada y nunca cursa con rigidez ni acinesia. Las otras tres opciones pueden presentarse como parkinsonismo, sea de forma típica o en variantes concretas. Por eso Sydenham es la única que no encaja.

Por qué no las otras

• 1. Enfermedad de Huntington: típicamente coreica en el adulto. La variante de Westphal (juvenil, con anticipación por herencia paterna) cursa con rigidez y acinesia. También el Huntington avanzado del adulto puede volverse rígido-acinético.
• 3. Enfermedad de Wilson: el depósito de cobre en los ganglios basales produce parkinsonismo, distonía y temblor en aleteo. En todo paciente joven con parkinsonismo hay que descartar Wilson (ceruloplasmina, cupruria, anillo de Kayser-Fleischer).
• 4. Parálisis supranuclear progresiva: parkinsonismo atípico con rigidez axial, caídas precoces hacia atrás y oftalmoplejía vertical. Responde mal a levodopa. Es el ejemplo clásico de síndrome acineto-rígido.

Clave para el MIR: Parkinsonismo en joven: piensa en Wilson y en Huntington juvenil (Westphal). La corea de Sydenham es hipercinética, postestreptocócica (criterio mayor de Jones) y nunca acineto-rígida.