Pregunta 169 · MIR 2020 — Periaortitis y enfermedad por IgG4: diagnóstico

Especialidad: Reumatología · Del examen MIR 2020 (convocatoria 2019/20, examen del 25 de enero de 2020) · Preguntas MIR de Reumatología 2020

Enunciado

Hombre de 65 años, en seguimiento en consulta por astenia, anorexia y febrícula de curso insidioso. Se realiza TC abdominal con hallazgos de masa retroperitoneal y periaortitis, y analítica con VSG elevada, anemia moderada y anticuerpos antinucleares positivos. Indique la respuesta correcta:

  1. Se debe a una fibrosis retroperitoneal idiopática y no precisa de más estudios diagnósticos.
  2. El diagnóstico es clínico y habría que realizar un tratamiento empírico con antibióticos de amplio espectro.
  3. La determinación de niveles elevados de inmunoglobulinas confirma el diagnóstico.
  4. Requiere de un diagnóstico histológico que mostrara un infiltrado difuso de células plasmáticas y más de 10 células IgG4-positivas por campo.

Solución

Según la plantilla definitiva del Ministerio de Sanidad

Hombre de 65 años, en seguimiento en consulta por astenia, anorexia y febrícula de curso insidioso. Se realiza TC abdominal con hallazgos de masa retroperitoneal y periaortitis... Indique la respuesta correcta:

Respuesta correcta: 4. Requiere de un diagnóstico histológico que mostrara un infiltrado difuso de células plasmáticas y más de 10 células IgG4-positivas por campo.

Por qué es esta y no las demás lo ves al responderla aquí, y sin límites con Premium

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Masa retroperitoneal con periaortitis, síntomas constitucionales, VSG alta, anemia y ANA positivos en un varón mayor: hay que pensar en enfermedad relacionada con IgG4 (fibrosis retroperitoneal/periaortitis). Pero una masa retroperitoneal obliga a descartar linfoma, sarcoma, metástasis o infección. Por eso se necesita biopsia. La histología típica muestra infiltrado linfoplasmocitario denso con abundantes células plasmáticas IgG4+ (más de 10 por campo de gran aumento y cociente IgG4/IgG mayor del 40%), fibrosis estoriforme y flebitis obliterante. La serología, incluida la IgG4 elevada, apoya el diagnóstico pero no lo confirma. El tratamiento de elección son los corticoides; el rituximab queda para recaídas o refractariedad.

Por qué no las otras

  • 1. Fibrosis retroperitoneal idiopática sin más estudios: no se puede etiquetar de idiopática sin excluir causas secundarias (IgG4, neoplasia, fármacos, infección). Requiere biopsia antes de tratar.
  • 2. Diagnóstico clínico y antibióticos empíricos: no hay foco infeccioso que lo justifique. La febrícula insidiosa forma parte del cuadro inflamatorio y el diagnóstico exige histología, no tratamiento a ciegas.
  • 3. Inmunoglobulinas elevadas como confirmación: la hipergammaglobulinemia, incluso la IgG4 sérica alta, es inespecífica. Aparece en otras enfermedades y puede ser normal en la enfermedad IgG4. Apoya, pero no confirma.

Clave para el MIR: La enfermedad relacionada con IgG4 se confirma con biopsia: infiltrado linfoplasmocitario rico en células IgG4+, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante. La IgG4 sérica no basta; se trata con corticoides.

Respóndela aquí como en el examen: corrección al momento y la explicación de por qué es la correcta y por qué no las demás.

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