Pregunta 161 · MIR 2020 — Granulomatosis con poliangeítis: tratamiento y características

Especialidad: Reumatología · Del examen MIR 2020 (convocatoria 2019/20, examen del 25 de enero de 2020) · Preguntas MIR de Reumatología 2020

Enunciado

161. Hombre de 45 años que consulta por deterioro del estado general de 3 semanas de evolución, al que se añade un episodio de expectoración hemoptoica en las últimas horas. Exploración física normal. En el análisis de sangre destaca: hemograma normal; VSG 70 mm/h70\ \mathrm{mm/h}; creatinina 1,8 mg/dl1,8\ \mathrm{mg/dl}. En el análisis de orina se observa microhematuria (60 hematıˊes/campo60\ \mathrm{hematíes/campo}) y proteinuria (1,2 g/24h1,2\ \mathrm{g/24h}). En la TC de tórax se observan nódulos pulmonares cavitados, de localización perihiliar bilateral. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?:

  1. La presencia de eosinofilia periférica intensa (> 1.0001.000 células/mumathrmLmumathrm{L}) es una característica de la enfermedad.
  2. Sin tratamiento, más del 8080 % de los pacientes presentan una evolución favorable con resolución del cuadro.
  3. El rituximab ha demostrado ser efectivo para la inducción de la remisión de las formas generalizadas con afectación renal.
  4. En torno al 9090 % de los pacientes que tienen afectación renal muestran positividad de anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo con especificidad frente a mieloperoxidasa.

Solución

Según la plantilla definitiva del Ministerio de Sanidad

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?:

Respuesta correcta: 3. El rituximab ha demostrado ser efectivo para la inducción de la remisión de las formas generalizadas con afectación renal.

Por qué es esta y no las demás lo ves al responderla aquí, y sin límites con Premium

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Síndrome pulmón-riñón con nódulos pulmonares cavitados, hemoptisis, VSG alta y glomerulonefritis (microhematuria, proteinuria, creatinina elevada). Es una granulomatosis con poliangeítis (Wegener). En las formas generalizadas o con afectación de órgano vital, como el riñón, la inducción se hace con glucocorticoides más ciclofosfamida o rituximab. Los ensayos RAVE y RITUXVAS demostraron que el rituximab no es inferior a la ciclofosfamida. En las recaídas y en los pacientes con PR3-ANCA incluso es superior. Por eso las guías actuales lo sitúan como opción de primera línea.

Por qué no las otras

  • 1. Eosinofilia periférica intensa: no es típica de la GPA. Es característica de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss), que además cursa con asma y rara vez cavita.
  • 2. Evolución favorable sin tratamiento: falso. La GPA generalizada no tratada tiene una mortalidad cercana al 80-90% en el primer año. Con inmunosupresión se logra remisión en la mayoría.
  • 4. ANCA anti-MPO en el 90% de los casos renales: no. La GPA se asocia a c-ANCA anti-PR3. El patrón p-ANCA anti-MPO predomina en la poliangeítis microscópica y en la glomerulonefritis pauciinmune limitada al riñón.

Clave para el MIR: Nódulos pulmonares cavitados más glomerulonefritis = GPA (c-ANCA/PR3). Inducción en formas graves: corticoides más ciclofosfamida o rituximab, que tiene eficacia equivalente.

Respóndela aquí como en el examen: corrección al momento y la explicación de por qué es la correcta y por qué no las demás.

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