Pregunta 229 · MIR 2015 — Síndrome pulmón-riñón con p-ANCA: diagnóstico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Es un síndrome pulmón-riñón. En el pulmón hay hemorragia alveolar: hemoptisis, hemosiderófagos, infiltrados alveolares bilaterales, anemia e hipoxemia. En el riñón hay glomerulonefritis rápidamente progresiva: Cr 5, proteinuria, hematuria y cilindros hemáticos. Además, varios meses de síntomas constitucionales en una mujer mayor. Con ANCA-p (anti-MPO) positivos, anti-MBG negativos y ANA negativos, el diagnóstico es la poliangeítis microscópica. Es una vasculitis de pequeño vaso pauciinmune y la causa más frecuente de síndrome pulmón-riñón. No forma granulomas ni afecta la vía aérea superior, lo que la diferencia de la granulomatosis con poliangeítis (c-ANCA).

Por qué no las otras

• 1. La hemosiderosis pulmonar idiopática produce hemorragia alveolar recurrente, típica de niños. No afecta al riñón ni tiene ANCA; es un diagnóstico de exclusión sin glomerulonefritis.
• 2. El síndrome de Goodpasture también da hemorragia alveolar con GNRP, pero exige anticuerpos anti-MBG positivos, con depósito lineal de IgG en la IF. Aquí son negativos.
• 3. El LES puede dar nefritis y hemorragia alveolar, pero los ANA son casi siempre positivos (sensibilidad >95%). Con ANA negativos, el LES es muy improbable.
• 4. La PAN clásica afecta a vasos de mediano calibre: microaneurismas, infarto renal, HTA, mononeuritis y relación con el VHB. Es ANCA negativa y no causa glomerulonefritis ni capilaritis pulmonar.

Clave para el MIR: Síndrome pulmón-riñón: anti-MBG + → Goodpasture; ANCA-p (MPO) → poliangeítis microscópica; ANCA-c (PR3) con afectación ORL/granulomas → granulomatosis con poliangeítis; ANA/hipocomplementemia → LES.