Pregunta 41 · MIR 2014 — Masa cerebelosa con fibras de Rosenthal: diagnóstico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Todo encaja con el astrocitoma pilocítico (OMS grado 1). Paciente joven, cerebelo y lesión quística con nódulo mural sólido. La histología es la típica: células piloides ("pelo"), con prolongaciones largas y finas. El patrón es bifásico: zonas compactas fasciculares y zonas laxas microquísticas. Hay abundante vascularización, con frecuente hialinización e hiperplasia endotelial, sin que eso implique malignidad. Las fibras de Rosenthal (eosinófilas, en sacacorchos) y los cuerpos granulares eosinófilos son sus marcadores clásicos. Molecularmente se asocia a la fusión KIAA1549-BRAF, y también aparece en la NF1 (gliomas de vía óptica). La resección completa suele ser curativa.

Por qué no las otras

• 2. Xantoastrocitoma pleomórfico: tumor superficial, supratentorial (temporal), en jóvenes con epilepsia. Tiene células pleomórficas, xantomizadas y gigantes, cuerpos granulares y mutación BRAF V600E. No es cerebeloso ni tiene un patrón bifásico con fibras de Rosenthal.
• 3. Neurocitoma central: tumor neuronal intraventricular (ventrículos laterales, cerca del agujero de Monro) en adultos jóvenes. Tiene células redondas uniformes con halo perinuclear, tipo oligodendroglioma, y es sinaptofisina positivo.
• 4. Liponeurocitoma cerebeloso: sí es cerebeloso, pero aparece en adultos de unos 50 años. Lo forman células neurocíticas con acúmulos de lípidos tipo adipocito, no células piloides con fibras de Rosenthal.
• 5. Enfermedad priónica (Creutzfeldt-Jakob): demencia rápidamente progresiva con mioclonías. No forma masas. La histología muestra espongiosis, pérdida neuronal y gliosis, sin inflamación ni tumor.

Clave para el MIR: Niño o joven con masa quística con nódulo mural en cerebelo, células piloides, patrón bifásico y fibras de Rosenthal: astrocitoma pilocítico, glioma grado 1 curable con cirugía.