Pregunta 45 · MIR 2018 — Fármacos en hipertensión arterial pulmonar

Por qué es la correcta y por qué no las otras

En la HAP se tratan tres vías patogénicas: la de la endotelina, la del óxido nítrico y la de la prostaciclina. Riociguat actúa sobre la vía del NO. Es un estimulador directo de la guanilato ciclasa soluble (GCs): aumenta el GMPc, sensibiliza la enzima al NO endógeno y la estimula también de forma independiente de él. No es un análogo de la prostaciclina. Está aprobado en la HAP (grupo 1) y es el único fármaco aprobado en la HTP tromboembólica crónica (grupo 4) inoperable o persistente tras endarterectomía. No debe combinarse con inhibidores de la PDE-5 (sildenafilo, tadalafilo) por riesgo de hipotensión grave.

Por qué no las otras

• 1. Iloprost: análogo sintético de la prostaciclina. Se administra inhalado (también existe la forma IV). Su vida media es corta, por lo que requiere varias nebulizaciones al día.
• 3. Treprostinil: análogo de la prostaciclina más estable, con vida media más larga. Se puede dar por vía SC, IV, inhalada u oral. El dolor en el punto de infusión SC es típico.
• 4. Epoprostenol: es la prostaciclina sintética en sí, en infusión IV continua. Es el tratamiento de elección en la HAP grave (clase funcional IV) y el único que ha demostrado reducir la mortalidad en un ECA.

Clave para el MIR: HAP, tres vías. Prostaciclina: epoprostenol, iloprost, treprostinil (y selexipag, agonista del receptor IP). Endotelina: -sentanes. NO: iPDE-5 y riociguat (estimulador de la GCs, también indicado en HTP tromboembólica crónica).