Pregunta 180 · MIR 2019 — Inmunodeficiencia primaria con abscesos hepáticos y nocardiosis

Especialidad: Inmunología y alergia · Del examen MIR 2019 (convocatoria 2018/19, examen del 2 de febrero de 2019) · Preguntas MIR de Inmunología y alergia 2019

Enunciado

Asiste a un niño de 11 años con antecedentes de dos abscesos hepáticos por enterobacterias, así como una tuberculosis pulmonar e ileal y una nocardiosis pulmonar. Actualmente presenta un cuadro diarreico de 4 a 5 deposiciones diarias, con desarrollo de fístula perianal. El estudio del virus de la inmunodeficiencia humana ha sido negativo y en la analítica destaca la presencia de ASCA (anticuerpos anti-Saccharomyces cerevisiae), con una adecuada respuesta en la producción de anticuerpos tras las vacunaciones. En la exploración física no se evidencian lesiones cutáneas ni mucosas. Tiene un hermano de 14 años con un cuadro clínico similar. Usted pensaría en una de las siguientes inmunodeficiencias primarias:

  1. Enfermedad granulomatosa crónica.
  2. Inmunodeficiencia variable común.
  3. Alteraciones de la reparación del DNA, tipo ataxia-telangiectasia.
  4. Síndrome de hipercincemia e hipercalprotectinemia.

Solución

Según la plantilla definitiva del Ministerio de Sanidad

Usted pensaría en una de las siguientes inmunodeficiencias primarias:

Respuesta correcta: 1. Enfermedad granulomatosa crónica.

Por qué es esta y no las demás lo ves al responderla aquí, y sin límites con Premium

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Infecciones de repetición por gérmenes catalasa positivos: abscesos hepáticos por enterobacterias, Nocardia y micobacterias. Eso es típico de un defecto de la NADPH oxidasa del fagocito, es decir, de la enfermedad granulomatosa crónica (EGC). El absceso hepático en un niño debe hacer pensar siempre en EGC. La respuesta a las vacunas es normal, así que la inmunidad humoral está conservada. Además, hasta un 30-40% de los pacientes desarrollan una colitis granulomatosa tipo

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Respóndela aquí como en el examen: corrección al momento y la explicación de por qué es la correcta y por qué no las demás.

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