Pregunta 148 · MIR 2023 — Hemofilia A tras trasplante hepático

Especialidad: Hematología · Del examen MIR 2023 (convocatoria 2022/23, examen del 21 de enero de 2023) · Preguntas MIR de Hematología 2023

Enunciado

148. Varón de 35 años, diagnosticado de hemofilia A desde la infancia, que recibe un trasplante hepático por hepatopatía crónica por virus de hepatitis C. Seis meses después del procedimiento presenta un estudio de coagulación normal con actividad de factor VIII del 100 %. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?:

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  1. La hemofilia se ha curado ya que el factor VIII se sintetiza en el hígado.
  2. El tratamiento inmunosupresor ha solucionado el problema ya que estamos ante un cuadro autoinmune.
  3. La larga vida media de los factores antihemofílicos usados en el trasplante hace que su efecto perdure varios meses.
  4. Solo puede tratarse de un error o artefacto de laboratorio, ya que la hemofilia A es una enfermedad genética incurable hoy en día.

Solución

Según la plantilla definitiva del Ministerio de Sanidad

148. Varón de 35 años, diagnosticado de hemofilia A desde la infancia, que recibe un trasplante hepático por hepatopatía crónica por virus de hepatitis C. Seis meses después del procedimiento presenta un estudio de coagulación normal con actividad de factor VIII del 100 %. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?:

Respuesta correcta: 1. La hemofilia se ha curado ya que el factor VIII se sintetiza en el hígado.

Por qué es esta y no las demás lo ves al responderla aquí, y sin límites con Premium

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El FVIII se sintetiza sobre todo en las células endoteliales sinusoidales hepáticas, no en el hepatocito. Al trasplantar el hígado, el injerto aporta células con el gen F8 normal y sintetizan FVIII funcional de forma mantenida. Por eso, 6 meses después, la actividad del 100 % con coagulación normal refleja una curación fenotípica de la hemofilia A: el defecto genético persiste en el resto de tejidos del receptor, pero ya no se expresa. Está bien

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Respóndela aquí como en el examen: corrección al momento y la explicación de por qué es la correcta y por qué no las demás.

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