Pregunta 21 · MIR 2015 — Masa retroperitoneal con cielo estrellado y c-myc: diagnóstico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La imagen muestra la típica imagen en cielo estrellado: un manto monótono de células linfoides de tamaño mediano, con cromatina fina y citoplasma escaso. Sobre ese fondo destacan macrófagos de citoplasma claro que han fagocitado restos apoptóticos. Encaja todo: masa abdominal gigante en un paciente con LDH muy alta, hiperuricemia y deterioro renal, que sugieren lisis tumoral espontánea. El inmunofenotipo es B (CD20+) de centro germinal (CD10+, bcl6+), con bcl2 negativo y Ki67 del 100%. La genética lo confirma: reordenamiento de c-MYC (8q24), habitualmente t(8;14). Es la forma esporádica, con presentación abdominal (íleo, retroperitoneo).

Por qué no las otras

• 1. Linfoma B difuso de célula grande: es CD20+, pero sus células son grandes y pleomórficas, con Ki67 alto pero no del 100%. Suele ser bcl2+. Un MYC aislado con este perfil apunta a Burkitt.
• 2. Linfoma linfocítico (LLC/LLP): es indolente, de células pequeñas CD5+ y CD23+, con CD10 negativo y proliferación baja. Cursa con linfocitosis, no con una masa explosiva con lisis tumoral.
• 3. Linfoma folicular 3b: tiene patrón folicular de centroblastos y suele ser bcl2+ con t(14;18). No da un Ki67 del 100% ni reordenamiento de MYC como alteración definitoria.
• 4. Linfoma T intestinal (asociado a enteropatía): sería CD3+ y CD20−, típico de pacientes celíacos y con afectación del intestino delgado. Aquí el fenotipo es claramente B.

Clave para el MIR: Cielo estrellado + CD10+/bcl6+/bcl2− + Ki67 ~100% + reordenamiento c-MYC (8q24) = Burkitt; masa abdominal con LDH y úrico altísimos: piensa en lisis tumoral.