Pregunta 79 · MIR 2015 — Anemia hemolítica microangiopática con trombopenia y focalidad

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La clave está en reconocer una microangiopatía trombótica: anemia hemolítica (reticulocitos altos, LDH elevada, haptoglobina indetectable) no inmune (Coombs negativo), con esquistocitos, trombopenia grave y coagulación normal, lo que descarta CID. Si a eso se suma clínica neurológica (parestesias en hemicuerpo), el diagnóstico es PTT, por déficit adquirido de ADAMTS13. El tratamiento urgente es el recambio plasmático (plasmaféresis), que aporta ADAMTS13 y elimina los autoanticuerpos. Se asocian corticoides y hoy también caplacizumab y rituximab. El tratamiento hormonal (estrógenos) actúa como factor desencadenante. Sin plasmaféresis, la mortalidad supera el 90%.

Por qué no las otras

• 1. Anemia hemolítica autoinmune con esteroides: exige Coombs directo positivo y cursa con esferocitos, no esquistocitos. Tampoco explica la trombopenia grave ni la focalidad neurológica.
• 2. Von Willebrand con desmopresina: es una diátesis hemorrágica, sin hemólisis ni esquistocitos. Las plaquetas suelen ser normales (salvo el tipo 2B) y alarga el tiempo de hemorragia o el TTPa.
• 3. PTI con esteroides y plaquetas: da trombopenia aislada, sin anemia hemolítica ni esquistocitos. En la PTT la transfusión de plaquetas está contraindicada salvo sangrado vital, porque empeora la trombosis.
• 4. Síndrome de Evans con esteroides: combina AHAI y PTI, ambas autoinmunes, con Coombs positivo. No se acompaña de esquistocitos.

Clave para el MIR: Anemia hemolítica Coombs negativo con esquistocitos, trombopenia, coagulación normal y clínica neurológica = PTT: plasmaféresis urgente y nunca transfundir plaquetas.