Pregunta 175 · MIR 2023 — Esclerosis sistémica: autoanticuerpo pronóstico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Raynaud de años de evolución, reflujo gastroesofágico y esclerodactilia (no se pinza la piel del dorso de las manos): es una esclerosis sistémica. En el seguimiento importa saber qué perfil de anticuerpos tiene, porque predicen las complicaciones. Anti-ARN polimerasa III se asocia a forma difusa con progresión cutánea rápida y, sobre todo, a crisis renal esclerodérmica (HTA maligna, IRA, anemia hemolítica microangiopática). También se relaciona con mayor riesgo de neoplasia sincrónica. Su positividad obliga a controlar la TA estrechamente, evitar dosis altas de corticoides y tratar con IECA de forma precoz si aparece la crisis.

Por qué no las otras

• 1. Anti-ADN de doble cadena: específico de LES y marcador de actividad y nefritis lúpica. No forma parte del perfil pronóstico de la esclerosis sistémica.
• 2. Anti-proteinasa 3 (c-ANCA): típico de la granulomatosis con poliangeítis. Sería útil ante una vasculitis con afectación ORL, pulmonar y renal, no en la esclerodermia.
• 3. Anti-membrana basal glomerular: define la enfermedad de Goodpasture (glomerulonefritis rápidamente progresiva ± hemorragia alveolar). La afectación renal de la esclerodermia es vascular y no depende de este anticuerpo.

Clave para el MIR: Esclerosis sistémica: anticentrómero, forma limitada con HTP; anti-Scl70, difusa con EPID; anti-ARN polimerasa III, difusa con crisis renal (y cáncer). La crisis renal se trata con IECA.