Pregunta 13 · MIR 2014 — Debilidad proximal y pápulas de Gottron: diagnóstico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Mujer joven con debilidad muscular proximal progresiva: le cuesta subir y bajar escaleras. En la mano se ven pápulas de Gottron, pápulas eritematovioláceas descamativas sobre los nudillos (MCF e IFP), patognomónicas de dermatomiositis. En la biopsia hay infiltrado inflamatorio de predominio perivascular y perimisial, con fibras de tamaño variable. Es el patrón típico de la DM, una microangiopatía mediada por complemento que, en fases más avanzadas, produce atrofia perifascicular. Miopatía inflamatoria proximal más lesiones cutáneas características hacen el diagnóstico. En el adulto obliga a buscar una neoplasia asociada.

Por qué no las otras

• 1. Panarteritis nudosa: vasculitis necrotizante de arterias de mediano calibre. Cursa con mononeuritis múltiple, livedo, nódulos, HTA o afectación renal y mesentérica. No da pápulas de Gottron, y la biopsia mostraría necrosis fibrinoide de la pared arterial, no miositis perimisial.
• 2. LES: puede dar mialgias y lesiones en el dorso de las manos, pero típicamente entre los nudillos, respetándolos. Las lesiones sobre los nudillos orientan a DM. Una miositis franca con debilidad proximal progresiva no es lo habitual en el LES.
• 4. Miositis por cuerpos de inclusión: típica de varones mayores de 50 años. Debilidad asimétrica distal (flexores de los dedos) y del cuádriceps, sin lesiones cutáneas. La biopsia muestra vacuolas ribeteadas e infiltrado endomisial, y no responde a corticoides.
• 5. Sarcoidosis: la afectación muscular suele ser asintomática. En la biopsia se verían granulomas no caseificantes, no un infiltrado perimisial. La piel daría eritema nudoso, lupus pernio o placas, no pápulas de Gottron.

Clave para el MIR: Debilidad proximal + pápulas de Gottron o heliotropo = dermatomiositis. Biopsia con inflamación perivascular/perimisial y atrofia perifascicular; en el adulto, buscar siempre neoplasia oculta.