Pregunta 143 · MIR 2020 — Demencia con alucinaciones visuales y parkinsonismo

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El cuadro reúne los criterios de la demencia por cuerpos de Lewy. Hay deterioro cognitivo fluctuante, con alteración precoz de la atención y de las funciones visuoespaciales y ejecutivas. Las alucinaciones visuales son bien formadas y recurrentes. Aparece parkinsonismo espontáneo, que acompaña a la demencia o surge en el año siguiente a su inicio (si la demencia llega más tarde, se habla de demencia asociada a Parkinson). La hipersensibilidad grave a neurolépticos es muy sugestiva: rigidez intensa, confusión e incluso cuadros tipo síndrome neuroléptico maligno. Otros datos que apoyan el diagnóstico son el trastorno de conducta del sueño REM y el DaTSCAN patológico. El sustrato son inclusiones de α-sinucleína corticales y subcorticales.

Por qué no las otras

• 1. Alzheimer atípico (variantes posterior, logopénica o frontal): debuta con déficits focales corticales. Las alucinaciones precoces, el parkinsonismo inicial y la hipersensibilidad a neurolépticos no son propios; en el Alzheimer aparecen tarde, si lo hacen.
• 3. Degeneración frontotemporal: inicio presenil con cambios de conducta (desinhibición, apatía, hiperoralidad) o afasia progresiva, con memoria relativamente preservada. Puede asociar parkinsonismo o ELA, pero no alucinaciones visuales típicas.
• 4. Demencia priónica (Creutzfeldt-Jakob): deterioro muy rápido en semanas o meses, con mioclonías, ataxia, ondas periódicas en el EEG, proteína 14-3-3 y RT-QuIC positivas, y restricción cortical o en ganglios basales en la difusión de la RM.

Clave para el MIR: Demencia + alucinaciones visuales + parkinsonismo + fluctuaciones + sensibilidad a neurolépticos = cuerpos de Lewy; evita neurolépticos clásicos y trata con anticolinesterásicos (rivastigmina).