Pregunta 19 · MIR 2015 — Ausencias en niño con EEG típico: síndrome epiléptico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Niño de edad escolar temprana con desarrollo normal y múltiples desconexiones breves al día, con tono conservado y parpadeo sutil. Es la clínica típica de la ausencia típica. El EEG lo confirma: durante la hiperventilación aparece una descarga generalizada, bilateral y síncrona de punta-onda a 3 Hz, con inicio y final bruscos y fondo normal antes y después. La hiperventilación es la maniobra que mejor provoca estas crisis. Las dificultades de aprendizaje se explican por las desconexiones repetidas y no indican encefalopatía. El tratamiento de elección es etosuximida, o valproato si hay además crisis tónico-clónicas generalizadas.

Por qué no las otras

• 1. Epilepsia mioclónica juvenil: aparece en la adolescencia con mioclonías matutinas al despertar y CTCG. El EEG muestra polipunta-onda generalizada rápida (>3 Hz) y fotosensibilidad, no punta-onda a 3 Hz en un niño de 4 años.
• 2. Síndrome de Lennox-Gastaut: encefalopatía epiléptica con varios tipos de crisis (tónicas, atónicas, ausencias atípicas) y retraso cognitivo. El EEG muestra punta-onda lenta (<2,5 Hz) con fondo desestructurado.
• 3. Epilepsia rolándica benigna: crisis focales nocturnas hemifaciales con sialorrea y anartria. El EEG muestra puntas centrotemporales focales que aumentan con el sueño, no descargas generalizadas con la hiperventilación.
• 5. Síndrome de West: lactantes de 3-12 meses con espasmos en flexión en salvas, regresión psicomotora e hipsarritmia en el EEG. No encaja ni por edad ni por trazado.

Clave para el MIR: Desconexiones breves y muy frecuentes en edad escolar, desencadenadas por hiperventilación, con punta-onda generalizada a 3 Hz: epilepsia de ausencias infantil. Tratamiento: etosuximida o valproato.