Pregunta 3 · MIR 2014 — Úlcera necrótica dolorosa en síndrome mielodisplásico: diagnóstico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La lesión empieza como pústula y en pocas semanas se convierte en una úlcera grande, muy dolorosa, de bordes violáceos socavados y fondo granulomatoso. En la imagen se ve además una pequeña lesión satélite en la pierna. La asociación con un síndrome mielodisplásico (hemopatías, sobre todo SMD, LMA y gammapatía IgA) es clásica. Todo encaja con un pioderma gangrenoso, una dermatosis neutrofílica. Recuerda la patergia: empeora con traumatismos, así que no conviene desbridar. El diagnóstico es de exclusión: biopsia del borde para descartar infección y neoplasia. Se trata con corticoides sistémicos o ciclosporina; si es refractario, anti-TNF.

Por qué no las otras

• 1. Infiltración cutánea específica (leucemia cutis). Suele dar pápulas o nódulos violáceos infiltrados, poco dolorosos, no una úlcera pustulosa rápidamente progresiva. Además, un SMD no es propiamente un proceso mieloproliferativo.
• 2. Necrobiosis lipoídica. Son placas pretibiales amarillentas, atróficas, con telangiectasias, en diabéticos. Pueden ulcerarse, pero de forma crónica y poco dolorosa, sin inicio pustuloso.
• 3. Úlcera por microangiopatía diabética (pie diabético). Aparece en zonas de presión plantar, es indolora por la neuropatía y tiene un borde hiperqueratósico. Aquí la úlcera es muy dolorosa y de bordes socavados.
• 5. Úlcera hipertensiva de Martorell. Es muy dolorosa y aparece en la cara laterodorsal de la pierna, pero empieza como mácula o placa necrótica isquémica, no como pústula. Tampoco tiene relación con el SMD.

Clave para el MIR: Pústula que progresa rápido a úlcera muy dolorosa con borde violáceo socavado, en paciente con EII, artritis o hemopatía (SMD, gammapatía IgA): pioderma gangrenoso; ojo a la patergia.