Pregunta 81 · MIR 2015 — Sangrado mucocutáneo con TTPA alargado: diagnóstico y confirmación

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Mujer joven con sangrado mucocutáneo (menorragia con ferropenia crónica, hemorragia tras extracción dental) y una tía materna con epistaxis. El patrón familiar en ambos sexos sugiere herencia autosómica dominante. Plaquetas normales, TP normal y TTPA alargado de forma leve. Todo encaja con la enfermedad de von Willebrand, la coagulopatía congénita más frecuente. El FvW media la adhesión plaquetaria, de ahí el sangrado tipo plaquetario. También transporta y estabiliza el factor VIII: si el FvW baja, baja el FVIII y se alarga el TTPA. Se confirma con FvW antigénico, actividad (cofactor de ristocetina o equivalentes) y FVIII:C.

Por qué no las otras

• 1. Hemofilia A con prueba de mezclas: es recesiva ligada al X, típica de varones. Da hemartros y hematomas profundos, no sangrado mucoso con menorragia. La prueba de mezclas distingue déficit de inhibidor; no confirma el diagnóstico.
• 2. Anticoagulante lúpico con ANA: alarga el TTPA, pero produce trombosis y abortos, no hemorragias. Además, se diagnostica con pruebas coagulométricas (dRVVT, mezclas), no con ANA.
• 3. Anemia sideroblástica con aspirado medular: es microcítica, pero no explica la diátesis hemorrágica ni el TTPA alargado. Aquí la ferropenia se explica por la pérdida menstrual crónica.
• 4. Trombocitopatía congénita con agregometría: también da sangrado mucocutáneo, pero no alarga el TTPA. La más común (Glanzmann) es autosómica recesiva. El TTPA largo orienta al eje FvW-FVIII.

Clave para el MIR: Sangrado mucocutáneo con plaquetas normales, TP normal y TTPA levemente alargado, sobre todo en mujer con menorragia y familiares afectados: piensa en von Willebrand y pide FvW y FVIII.