Pregunta 105 · MIR 2014 — Fracaso renal y cadenas ligeras kappa en orina: diagnóstico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Anciano con anemia e insuficiencia renal (criterios CRAB), hipogammaglobulinemia de todas las Ig (IgG, IgA e IgM) y cadenas ligeras kappa en orina (proteinuria de Bence Jones). Es el perfil del mieloma de cadenas ligeras (≈20% de los mielomas). La célula plasmática clonal solo produce cadenas ligeras. Estas se filtran y se eliminan por orina, por lo que en el proteinograma sérico no aparece pico M y sí inmunoparesia. La IR se explica por riñón de mieloma (nefropatía por cilindros) y es más frecuente y grave en esta variante. Ante proteinograma «normal» o hipogamma con anemia e IR, pide cadenas ligeras libres en suero y orina.

Por qué no las otras

• 1. Enfermedad por depósito de cadenas ligeras: es una lesión histológica renal (depósitos no amiloides en membranas basales), no la sospecha clínica global. Suele asociarse a un mieloma subyacente y requiere biopsia para diagnosticarla.
• 2. Síndrome nefrótico: es un síndrome, no un diagnóstico etiológico. Los edemas sugieren proteinuria, pero las cadenas ligeras en orina no son albúmina. Sería esperable en amiloidosis AL con proteinuria masiva de albúmina.
• 3. Amiloidosis AL: también cursa con cadenas ligeras (más a menudo lambda) y nefrótico. Pero la anemia con IR grave e inmunoparesia orienta a mieloma. Para confirmarla haría falta biopsia con rojo Congo.
• 4. Mieloma IgA con Bence Jones: tendría componente M IgA en suero con IgA elevada. Aquí la IgA está descendida junto a IgG e IgM, lo que descarta un mieloma con Ig completa.

Clave para el MIR: Hipogammaglobulinemia global (sin pico M sérico) con Bence Jones en orina, anemia e insuficiencia renal = mieloma de cadenas ligeras; es la variante con más afectación renal.