Pregunta 39 · MIR 2018 — Enfermedad por IgG4 con ictericia: diagnóstico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El cuadro es el típico de la enfermedad relacionada con IgG4. Hay antecedente de tiroiditis de Riedel, que forma parte del espectro IgG4. La clínica imita un carcinoma de cabeza de páncreas: ictericia obstructiva indolora o poco dolorosa, pérdida de peso y masa. La histología da la tríada diagnóstica: infiltrado linfoplasmocitario periductal, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante, con más de 50 células plasmáticas IgG4+ por campo de gran aumento. Esto define la pancreatitis autoinmune tipo 1 (pancreatitis esclerosante linfoplasmocitaria). Suele cursar con IgG4 sérica elevada y páncreas "en salchicha". Responde espectacularmente a corticoides, y por eso conviene sospecharla antes de operar.

Por qué no las otras

• 1. Hamartoma pancreático: lesión benigna muy rara, formada por elementos acinares, ductales y estroma desorganizados. No explica el infiltrado plasmocitario IgG4+, la flebitis obliterante ni la asociación con Riedel.
• 3. Malacoplaquia: inflamación granulomatosa crónica, sobre todo vesical, por defecto fagocítico frente a bacterias gramnegativas. Se caracteriza por histiocitos de von Hansemann y cuerpos de Michaelis-Gutmann, no por células plasmáticas IgG4+.
• 4. Pancreatitis del surco (paraduodenal): pancreatitis crónica segmentaria entre cabeza pancreática, duodeno y colédoco. Típica de varones alcohólicos, con quistes en la pared duodenal y fibrosis, sin infiltrado IgG4 ni flebitis obliterante.

Clave para el MIR: Fibrosis estoriforme + flebitis obliterante + infiltrado linfoplasmocitario con >50 células IgG4+/CGA = enfermedad IgG4 (pancreatitis autoinmune tipo 1, Riedel, fibrosis retroperitoneal, colangitis esclerosante). Simula cáncer y responde a corticoides.