Pregunta 215 · MIR 2014 — Penfigoide ampolloso: confirmación diagnóstica

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El penfigoide ampolloso es una enfermedad ampollosa autoinmune subepidérmica con anticuerpos frente a BP180 y BP230, componentes del hemidesmosoma. El diagnóstico se confirma con biopsia cutánea, que tiene dos partes. La histología de una ampolla reciente muestra una ampolla subepidérmica con infiltrado rico en eosinófilos. La IFD de piel perilesional sana muestra depósito lineal de IgG y C3 en la membrana basal. Esta distribución lo separa del pénfigo, que da un patrón intercelular en red. Como complemento se usan la IFI, el ELISA anti-BP180/BP230 y la técnica de piel separada con NaCl, donde el penfigoide marca el techo de la ampolla. Ninguna de ellas sustituye a la biopsia.

Por qué no las otras

• 1. Dermatoscopia: es útil en lesiones pigmentadas, tumores cutáneos o parasitosis como la sarna. No identifica el nivel de la ampolla ni los depósitos inmunes, así que no confirma una ampollosa autoinmune.
• 2. Cultivo del líquido de la ampolla: sirve si se sospecha impétigo ampolloso o una infección vírica, en cuyo caso se haría PCR de herpes. En el penfigoide el contenido es estéril.
• 3. Biopsia para cultivo: se reserva para infecciones profundas, como micobacterias atípicas o micosis profundas. En una enfermedad autoinmune lo que hace falta es histología e IFD, no microbiología.
• 5. ANA y anti-DNA: orientan hacia lupus, que excepcionalmente da un lupus ampolloso. No confirman el penfigoide, cuyos anticuerpos son anti-BP180 y anti-BP230.

Clave para el MIR: Ante cualquier enfermedad ampollosa autoinmune, el diagnóstico se hace con biopsia para histología más IFD perilesional. En el penfigoide: ampolla subepidérmica con eosinófilos y depósito lineal de IgG/C3 en la membrana basal.