Pregunta 23 · MIR 2022 — Miocardiopatía hipertrófica en joven con ECG alterado

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Varón joven con muerte súbita familiar, ángor, palpitaciones y síncope de esfuerzo: es el perfil típico de la miocardiopatía hipertrófica (MCH). El ECG lo confirma. Hay criterios de HVI por voltaje, con S muy profundas en V1-V3 y R altas en V4-V6. Se acompaña de alteraciones de la repolarización: T negativas en cara lateral (I, aVL, V4-V6) y ondas Q estrechas. La forma clásica es la hipertrofia septal asimétrica con obstrucción dinámica del TSVI. Esa obstrucción la produce el movimiento sistólico anterior (SAM) de la mitral y empeora con el esfuerzo y la disminución de la precarga. Por eso el síncope aparece al hacer ejercicio.

Por qué no las otras

• 1. FEVI inferior al 55 %. En la MCH la FEVI suele ser normal o incluso aumentada (hiperdinámica). Solo cae en la fase evolucionada "quemada", que es poco frecuente. Una FEVI baja es lo típico de la miocardiopatía dilatada.
• 3. No asociarse a disfunción diastólica. Es falso: la disfunción diastólica por rigidez del VI hipertrófico es precisamente el mecanismo fisiopatológico principal de la MCH. Explica la disnea y el ángor.
• 4. Grosor de pared normal o disminuido. Ocurre en la miocardiopatía dilatada, no en la MCH. El diagnóstico de MCH exige un grosor de pared de 15 mm o más sin causa de sobrecarga que lo explique (13 mm si hay familiares afectos).

Clave para el MIR: Joven con síncope de esfuerzo, muerte súbita familiar y HVI con T negativas en el ECG: piensa en MCH. Hipertrofia septal asimétrica, obstrucción dinámica del TSVI, FEVI conservada y disfunción diastólica.