Pregunta 123 · MIR 2022 — Síndrome del QT largo

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Se pide la FALSA. Los betabloqueantes no están contraindicados en el QT largo congénito: son el tratamiento de primera línea. Reducen el riesgo de arritmias desencadenadas por estímulo adrenérgico (ejercicio, emociones, ruidos). Son especialmente eficaces en el LQT1 y LQT2; los de elección son propranolol y nadolol. Si con betabloqueantes persisten los síncopes o hay parada recuperada, se añade DAI o denervación simpática cardiaca izquierda. En el LQT3 (canal de sodio) puede añadirse mexiletina. Lo que sí está contraindicado son los fármacos que alargan el QT y la hipopotasemia o hipomagnesemia.

Por qué no las otras

• 2. Tricíclicos y QT largo adquirido: afirmación cierta. Bloquean canales iónicos y alargan QRS y QT, igual que antiarrítmicos Ia/III, macrólidos, antipsicóticos, quinolonas, ondansetrón o metadona.
• 3. Predisposición a TV polimórfica: cierta. El QT largo favorece pospotenciales precoces que desencadenan torsade de pointes, causa de síncope y de muerte súbita por degeneración a FV.
• 4. Alteración de canales iónicos: cierta. Es una canalopatía: LQT1 (KCNQ1, IKs), LQT2 (KCNH2/hERG, IKr) y LQT3 (SCN5A, sodio con ganancia de función). Prolongan la repolarización del potencial de acción.

Clave para el MIR: En el QT largo congénito el tratamiento de base son los betabloqueantes (propranolol/nadolol); el DAI se reserva para alto riesgo. Se evitan los fármacos que alargan el QT y la hipopotasemia.