Pregunta 9 · MIR 2016 — Miocardiopatía hipertrófica obstructiva: características

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El cuadro es una miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Hay angina en una joven sin factores de riesgo y un soplo sistólico que aumenta con Valsalva, porque al bajar la precarga empeora la obstrucción del TSVI. El ECG muestra HVI con ondas Q septales. En el eje paraesternal largo se ve un septo interventricular muy engrosado, con hipertrofia asimétrica. La disnea es el síntoma más frecuente de la MCH y aparece con FE conservada. Se debe a la disfunción diastólica (VI rígido, mal llenado, PTDVI elevada), a la obstrucción del TSVI y a la insuficiencia mitral por SAM. La disfunción sistólica solo llega en la fase final dilatada, en una minoría. Por eso la opción 4 es la falsa.

Por qué no las otras

• 1. Carácter hereditario: es verdadero. La MCH es autosómica dominante con penetrancia variable, por mutaciones de proteínas sarcoméricas (cadena pesada de β-miosina, proteína C de unión a miosina). Obliga a cribar a los familiares de primer grado con ECG y eco.
• 2. Asociación con muerte súbita: es verdadero. Es la primera causa de muerte súbita en jóvenes y deportistas, por arritmias ventriculares. Los factores de riesgo (espesor ≥30 mm, síncope, TVNS, antecedentes familiares) indican DAI.
• 3. Mayor incidencia de FA: es verdadero. La dilatación auricular por disfunción diastólica e IM favorece la FA, que es la arritmia sostenida más frecuente en la MCH. Se tolera mal por pérdida de la contribución auricular y tiene alto riesgo embólico: se anticoagula sin depender del CHA2DS2-VASc.

Clave para el MIR: En la MCH la disnea se debe sobre todo a disfunción diastólica y a la obstrucción del TSVI, con FE normal o aumentada. El soplo aumenta con Valsalva y bipedestación.