Pregunta 61 · FIR 2025 · Hematología

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La LEC NOS es una neoplasia mieloproliferativa. Cursa con eosinofilia clonal persistente (>1,5 × 10^9/L), con aumento de blastos o anomalías citogenéticas clonales, y sin reordenamientos de PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 ni PCM1-JAK2. Como el resto de las NMP, su evolución natural es la progresión a leucemia aguda, sobre todo mieloide (crisis blástica). Ocurre en una parte relevante de los pacientes y suele tener mal pronóstico. La supervivencia es corta y la respuesta a imatinib es pobre, porque no existe una diana tirosina-cinasa conocida. Por eso la transformación esperable es hacia una leucemia aguda y no hacia un linfoma.

Por qué no las otras

• 1. La enfermedad de Kimura es un trastorno inflamatorio crónico benigno, típico de varones asiáticos. Da nódulos subcutáneos cervicales, eosinofilia y aumento de IgE. No es una evolución clonal de la LEC.
• 2. El linfoma de Hodgkin puede asociar eosinofilia reactiva por las citocinas que produce (IL-5). Ahí la eosinofilia es secundaria al linfoma; una neoplasia mieloide no se transforma en Hodgkin.
• 3. Algunos LNH T causan eosinofilia reactiva. Además, las neoplasias con reordenamiento de FGFR1 pueden presentarse como linfoma T. La LEC NOS, en cambio, progresa por vía mieloide, a leucemia aguda.

Clave para el FIR: La LEC NOS es una neoplasia mieloproliferativa clonal sin reordenamientos PDGFR/FGFR1. Como todas las NMP, su complicación evolutiva típica es la transformación a leucemia aguda (crisis blástica).