Pregunta 123 · EIR 2022 · Hematología y oncología

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La CID no se hereda: siempre es secundaria a otro proceso. Aparece en sepsis, politraumatismo, complicaciones obstétricas (desprendimiento de placenta, embolia de líquido amniótico), neoplasias o pancreatitis. El desencadenante activa la coagulación de forma generalizada y se forman microtrombos por todo el organismo. Esa formación masiva consume plaquetas y factores, y además se activa la fibrinólisis. El resultado es trombosis y hemorragia a la vez. En la analítica verás plaquetas bajas, TP y TTPa alargados, fibrinógeno bajo y dímero D elevado. Las otras tres opciones son coagulopatías congénitas. Por eso la CID es la única adquirida.

Por qué no las otras

• 1. Hemofilia A: déficit hereditario de factor VIII, ligado al cromosoma X recesivo. Afecta sobre todo a varones y da hemartros. Es congénita, no adquirida.
• 2. Enfermedad de Von Willebrand: la coagulopatía hereditaria más frecuente, autosómica (generalmente dominante). Hay déficit o disfunción del factor de Von Willebrand y da sangrado mucocutáneo. Existe una forma adquirida, pero es rara; la entidad clásica es congénita.
• 4. Enfermedad de Christmas: es la hemofilia B, por déficit hereditario de factor IX y ligada al cromosoma X. Es congénita, igual que la hemofilia A.

Clave para el EIR: Las hemofilias A (factor VIII) y B o Christmas (factor IX) y la enfermedad de Von Willebrand son hereditarias. La CID es adquirida, secundaria a sepsis, obstetricia o trauma, y consume factores y plaquetas.