Exercice 1 - Choix 1A : Histologie de la muqueuse bronchiq… · Bac ST2S Chimie, Biologie et Physiopathologie Humaines Métropole remplacement 2022

Le syndrome de Bruton:

un déficit immunitaire d'origine génétique

Les déficits immunitaires sont des pathologies relativement rares caractérisées par une insuffisance, voire une absence, de certains mécanismes immunologiques. Ils peuvent être acquis ou liés à l'hérédité.

Le syndrome de Bruton est un exemple de déficit immunitaire héréditaire, encore appelé agammaglobulinémie liée à X. Son incidence est de l'ordre de 1 / 200 000 naissances.

1. Les conséquences cliniques du syndrome de Bruton

Un jeune enfant de deux ans, atteint du syndrome de Bruton, est admis à l'hôpital dans un service de pédiatrie. Il présente une toux grasse avec des expectorations. Il présente une pyrexie à 39°C et se trouve dans un état de grande fatigue. L'auscultation thoracique révèle une difficulté respiratoire importante. Il présente depuis plusieurs semaines des diarrhées associées à un amaigrissement.

Ce jeune garçon a déjà été hospitalisé à de nombreuses reprises pour diverses infections bactériennes récidivantes des voies respiratoires ( rhino-pharyngites, laryngites et bronchites).

Le pédiatre prescrit deux examens complémentaires: une radiographie pulmonaire et une fibroscopie bronchique.

Une antibiothérapie d'urgence est mise en place en attendant les résultats: le pédiatre prescrit de l'ampicilline pour traiter la pneumopathie.

Le document 2 présente le schéma de la muqueuse bronchique d'un individu sain.

La muqueuse bronchique est un ensemble de deux tissus:

un tissu épithélial pseudostratifié en contact avec la lumière bronchique constitué de cellules ciliées et présentant des cellules caliciformes sécrétant le mucus;

un tissu conjonctif sous-jacent, riche en fibres: le chorion.

1.4.

(Choix 1A) Reporter les annotations correspondant aux repères 1 à 5 du document 2.

1.5.

(Choix 1A) Montrer que l'épithélium de la muqueuse bronchique est adapté à sa fonction de protection des voies respiratoires inférieures.