Exercice 1 - Anatomie de l'appareil respiratoire (question… · Bac ST2S Chimie, Biologie et Physiopathologie Humaines Métropole remplacement 2022

Le syndrome de Bruton:

un déficit immunitaire d'origine génétique

Les déficits immunitaires sont des pathologies relativement rares caractérisées par une insuffisance, voire une absence, de certains mécanismes immunologiques. Ils peuvent être acquis ou liés à l'hérédité.

Le syndrome de Bruton est un exemple de déficit immunitaire héréditaire, encore appelé agammaglobulinémie liée à X. Son incidence est de l'ordre de 1 / 200 000 naissances.

1. Les conséquences cliniques du syndrome de Bruton

Un jeune enfant de deux ans, atteint du syndrome de Bruton, est admis à l'hôpital dans un service de pédiatrie. Il présente une toux grasse avec des expectorations. Il présente une pyrexie à 39°C et se trouve dans un état de grande fatigue. L'auscultation thoracique révèle une difficulté respiratoire importante. Il présente depuis plusieurs semaines des diarrhées associées à un amaigrissement.

Ce jeune garçon a déjà été hospitalisé à de nombreuses reprises pour diverses infections bactériennes récidivantes des voies respiratoires ( rhino-pharyngites, laryngites et bronchites).

Le pédiatre prescrit deux examens complémentaires: une radiographie pulmonaire et une fibroscopie bronchique.

Une antibiothérapie d'urgence est mise en place en attendant les résultats: le pédiatre prescrit de l'ampicilline pour traiter la pneumopathie.

Le document 1 présente le schéma de l'appareil respiratoire.

1.3. (Obligatoire) Repérer quatre organes de l'appareil respiratoire, à l'aide de flèches, sur le document 1 (à rendre avec la copie de BPH).