Aufgabe 2.1 & 2.2 - Stoffwechselstörungen und Kra… · Abitur NRW Ernährungslehre GK · Haupttermin 2021

Thema: Ernährungstherapie bei Morbus von Gierke

M 1: Morbus von Gierke (Glykogenose Typ I)

Morbus von Gierke, oft auch als Glykogenose Typ I bezeichnet, ist eine seltene angeborene Störung im Kohlenhydratstoffwechsel. Die Krankheit wurde erstmalig 1929 vom Pathologen Edgar von Gierke beschrieben und gehört zu den Glykogenspeicherkrankheiten.

Charakteristisch für Morbus von Gierke ist das Fehlen des Enzyms Glucose-6-phosphatase aufgrund eines Gendefekts. Eine medikamentöse Therapie ist nicht möglich. Bereits ab dem frühen Alter von ca. 3 – 5 Monaten sinkt bei den Betroffenen in Phasen ohne Nahrungsaufnahme (Nahrungskarenz) der Blutglucosespiegel auf unter 50 mg/dl (starke Hypoglykämie). Dies ist vor allem nachts problematisch. Zudem zeigt sich im Verlauf der Lebenszeit in der Regel eine deutlich vergrößerte Leber.

Die einzige Möglichkeit, die schädlichen Folgen der Stoffwechselstörung für einen Patienten möglichst gering zu halten, ist die Durchführung einer geeigneten Diätbehandlung. Das vorrangige Behandlungsziel besteht darin, Hypoglykämien, aber auch schon „zu niedrige“ Blutglucosespiegel (unter 75 – 80 mg/dl) zu vermeiden, um den Abbau von Leberglykogen und damit einhergehende Stoffwechselstörungen, u. a. Fettstoffwechselstörungen, zu verhindern.

M 2: Glykogenstoffwechsel in der Leber (vereinfacht)

Glykogen dient dem menschlichen Organismus als Speicher für Glucose, der bei Bedarf schnell mobilisiert werden kann. Nur freie, nicht phosphorylierte Glucose kann ins Blut abgegeben werden. Im Gegensatz zu den Leberzellen verfügen Muskelzellen nicht über das Enzym Glucose-6-phosphatase. Folglich dient der Glykogenspeicher der Muskulatur ausschließlich der Energiebereitstellung für die Muskelkontraktion.

M 3: Vereinfachtes Schema der Regulation des Blutglucosespiegels

Der Blutglucosespiegel wird bei gesunden Personen im Bereich von 80 bis 120 mg/dl Blut konstant gehalten. Die Einhaltung dieser Homöostase unterliegt einer hormonellen Regulation. Die Leber kann Glucose insulinunabhängig aufnehmen.

M 4: Blutglucoseprofile einer gesunden Person und einer von Morbus von Gierke betroffenen Person

Sinkt der Blutglucosespiegel unterhalb von 50 mg/dl, kommt es zu neuronalen Ausfallerscheinungen wie z. B. Benommenheit, Verwirrtheit, Sprach- und Sehstörungen. Bei einem weiteren Abfall des Blutglucosespiegels auf ca. 30 – 40 mg/dl können die Betroffenen bewusstlos werden und ins Koma fallen. Diese Zustände stellen folglich eine lebensbedrohliche Situation dar.

M 5: Produktinformation zu einem Präparat aus Maisstärke

Das Produkt enthält physikalisch modifizierte Maisstärke, wodurch die Stärke besonders langsam verdaut wird. Es ist als Pulver in 60-g-Beuteln erhältlich. Die vorab – in Absprache mit medizinischen Fachkräften – individuell ermittelte Einnahmemenge wird typischerweise in 100 ml kaltem Wasser aufgelöst, gut geschüttelt und im Anschluss sofort getrunken. (Geeignet ab 2 Jahren.)

1 Beutel kostet ca. 5,- Euro.

· pro 100 g · pro 60 g (Beutel)

Brennwert / Energie (kJ) · 1496 · 901

Fett (g) · 0 · 0

Kohlenhydrate (g)

davon Zucker (g) · 88

0 · 53

0

Proteine (g) · 0 · 0

Salz (g) · < 0,05 · < 0,03

1.

Charakterisieren Sie unter Verwendung von M 1 und M 2 das Krankheitsbild Morbus von Gierke und erklären Sie, warum bei dieser Erkrankung typischerweise eine Hypoglykämie und eine Lebervergrößerung auftreten. [16 Punkte]

2.

Stellen Sie unter Verwendung von M 3 die Steuerung des Blutglucosespiegels durch Hormone dar. Erklären Sie die Unterschiede zwischen den in M 4 abgebildeten Blutglucoseverläufen einer gesunden und einer erkrankten Person mithilfe von M 1 bis M 3. [26 Punkte]