Aufgabe 2 - Teilaufgabe 3 · Abitur NRW Ernährungslehre LK · Haupttermin 2021

M 1: Morbus von Gierke (Glykogenose Typ I)

Morbus von Gierke, oft auch als Glykogenose Typ I bezeichnet, ist eine seltene angeborene Störung im Kohlenhydratstoffwechsel. Die Krankheit wurde erstmalig 1929 vom Pathologen Edgar von Gierke beschrieben und gehört zu den Glykogenspeicherkrankheiten.

Charakteristisch für Morbus von Gierke ist das Fehlen des Enzyms Glucose-6-phosphatase aufgrund eines Gendefekts. Eine medikamentöse Therapie ist nicht möglich. Bereits ab dem frühen Alter von ca. 3 – 5 Monaten sinkt bei den Betroffenen in Phasen ohne Nahrungsaufnahme (Nahrungskarenz) der Blutglucosespiegel auf unter 50 mg/dl (starke Hypoglykämie). Dies ist vor allem nachts problematisch. Zudem zeigt sich im Verlauf der Lebenszeit in der Regel eine deutlich vergrößerte Leber. In Abhängigkeit von der Stoffwechseleinstellung treten weitere metabolische Störungen auf, u. a. Hypertriglyceridämie, Hyperurikämie, Hyperlactatämie (und damit verbunden eine Lactatacidose).

Die einzige Möglichkeit, die schädlichen Folgen der Stoffwechselstörung für einen Patienten möglichst gering zu halten, ist die Durchführung einer geeigneten Diätbehandlung. Das vorrangige Behandlungsziel besteht darin, Hypoglykämien, aber auch schon „zu niedrige“ Blutglucosespiegel (unter 75 – 80 mg/dl) zu vermeiden, um den Abbau von Leberglykogen zu verhindern und somit dafür zu sorgen, dass auch der Lactatspiegel im Blut nicht wesentlich über den üblichen Bereich ansteigt. Auf diese Weise gelingt es auch, die Entstehung von Komplikationen und schweren Krankheitserscheinungen an verschiedenen Organen so gut wie möglich zu verhindern.

M 2: Auszug aus dem Leberstoffwechsel (vereinfacht)

Glykogen dient dem menschlichen Organismus als Speicher für Glucose, der bei Bedarf schnell mobilisiert werden kann. Nur freie, nicht phosphorylierte Glucose kann ins Blut abgegeben werden. Im Gegensatz zu den Leberzellen verfügen Muskelzellen nicht über das Enzym Glucose-6-phosphatase. Folglich dient der Glykogenspeicher der Muskulatur ausschließlich der Energiebereitstellung für die Muskelkontraktion.

Liegt eine sehr hohe Konzentration an Glucose-6-phosphat vor, findet in der Leber eine verstärkte Lactatbildung statt. Überschüssiges Lactat wird ans Blut abgegeben.

M 3: Vereinfachtes Schema der Regulation des Blutglucosespiegels

Der Blutglucosespiegel wird bei gesunden Personen im Bereich von 80 bis 120 mg/dl Blut konstant gehalten. Die Einhaltung dieser Homöostase unterliegt einer hormonellen Regulation. Die Leber kann Glucose insulinunabhängig aufnehmen.

M 4: Blutglucoseprofile einer gesunden Person und einer von Morbus von Gierke betroffenen Person

Sinkt der Blutglucosespiegel unterhalb von 50 mg/dl, kommt es zu neuronalen Ausfallerscheinungen wie z. B. Benommenheit, Verwirrtheit, Sprach- und Sehstörungen. Bei einem weiteren Abfall des Blutglucosespiegels auf ca. 30 – 40 mg/dl können die Betroffenen bewusstlos werden und ins Koma fallen. Diese Zustände stellen dann folglich eine lebensbedrohliche Situation dar.

M 5: Produktinformation zu einem Präparat aus Maisstärke

Das Produkt enthält physikalisch modifizierte Maisstärke, wodurch die Stärke besonders langsam verdaut wird. Es ist als Pulver in 60-g-Beuteln erhältlich. Die vorab – in Absprache mit medizinischen Fachkräften – individuell ermittelte Einnahmemenge wird typischerweise in 100 ml kaltem Wasser aufgelöst, gut geschüttelt und im Anschluss sofort getrunken. (Geeignet ab 2 Jahren)

1 Beutel kostet ca. 5,- Euro.

· pro 100 g · pro 60 g (Beutel)

Brennwert / Energie (kJ) · 1496 · 901

Fett (g) · 0 · 0

Kohlenhydrate (g)

davon Zucker (g) · 88

0 · 53

0

Proteine (g) · 0 · 0

Salz (g) · < 0,05 · < 0,03

3. Erläutern Sie unter Heranziehung von M 1 und M 2, wie es bei Morbus von Gierke häufig zu einer Lactatazidose, Hyperurikämie und Hyperlipidämie kommt.

[14 Punkte]