Pregunta 161 · MIR 2018 — Hernia diafragmática congénita: fisiopatología

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La hernia de Bochdalek (posterolateral, casi siempre izquierda) aparece en la fase de desarrollo pulmonar. Las vísceras abdominales ocupan el hemitórax y comprimen el pulmón, que queda hipoplásico: menos generaciones bronquiales y alveolares y un lecho vascular reducido con arteriolas muscularizadas. De ahí la hipertensión pulmonar persistente, con shunt derecha-izquierda por ductus y foramen oval e hipoxemia refractaria. Estos dos factores marcan la mortalidad y el manejo. Por eso no es una urgencia quirúrgica: primero se estabiliza (intubación inmediata, evitar ventilar con mascarilla, sonda nasogástrica, ventilación gentil, óxido nítrico, ECMO) y después se corrige el defecto.

Por qué no las otras

• 1. Herniación hepática intratorácica. Es un factor pronóstico desfavorable, porque indica un defecto grande y más hipoplasia. Pero su peso pronóstico deriva de la hipoplasia que produce, no de la víscera en sí.
• 2. Malrotación intestinal. Se asocia con frecuencia a la HDC porque el intestino no rota ni se fija normalmente. Rara vez da clínica relevante y no determina la supervivencia.
• 3. Saco herniario peritoneal. Está presente solo en una minoría de casos y, cuando existe, suele asociarse a mejor pronóstico. No es la alteración fisiopatológica central.

Clave para el MIR: En la HDC el pronóstico lo marcan la hipoplasia pulmonar y la HTP persistente: primero se estabiliza al neonato y la cirugía se difiere; no es urgencia quirúrgica.