Pregunta 5 · MIR 2020 — Pénfigo vulgar: hallazgos inmunológicos

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Erosiones orales dolorosas de meses de evolución que preceden a las cutáneas, junto con Nikolsky positivo (la piel vecina se despega al frotar), apuntan a pénfigo vulgar. En la imagen se ven erosiones rojas, sangrantes, en paladar duro y blando, sin ampollas íntegras, porque estas se rompen enseguida. Es una ampolla intraepidérmica suprabasal por acantólisis. Los autoanticuerpos IgG van contra los desmosomas, así que la IFD muestra IgG y C3 intercelulares, en panal de abeja. El depósito lineal en la membrana basal es propio del penfigoide, no del pénfigo. Por eso es el hallazgo que no encontraríamos.

Por qué no las otras

• 2. Depósitos intercelulares de IgG y C3, en red o panal de abeja: es el patrón típico de IFD en el pénfigo vulgar. Sí lo encontraríamos.
• 3. Anticuerpos anti-desmogleína 1: aparecen en el pénfigo vulgar mucocutáneo, cuando hay afectación de piel además de mucosas, como en esta paciente. En exclusiva, sin anti-Dsg3, orientarían a pénfigo foliáceo.
• 4. Anticuerpos anti-desmogleína 3: son los característicos del pénfigo vulgar y explican la afectación mucosa inicial. Es el antígeno principal en las formas mucosas.

Clave para el MIR: Pénfigo vulgar: inicio oral, Nikolsky +, acantólisis suprabasal, IgG/C3 intercelular y anti-Dsg3 (± Dsg1). El depósito lineal en la membrana basal es del penfigoide.