Pregunta 71 · FIR 2024 · Inmunología

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El ICANS es una complicación de las terapias que redirigen linfocitos T: CAR-T y anticuerpos biespecíficos como blinatumomab o teclistamab. No intervienen autoanticuerpos. Los linfocitos T se activan de forma masiva y liberan citocinas (IL-6, IL-1, IFN-γ). Esto produce activación endotelial y rotura de la barrera hematoencefálica. La clínica es encefalopatía, afasia, temblor, convulsiones y edema cerebral. Suele aparecer junto al síndrome de liberación de citocinas o tras él. Se trata con corticoides (dexametasona). Tocilizumab, a diferencia de lo que ocurre en el SLC, es poco eficaz en el ICANS. Las otras tres opciones son enfermedades autoinmunes mediadas por autoanticuerpos patógenos.

Por qué no las otras

• 2. Guillain-Barré: polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda. Se debe a anticuerpos antigangliósidos (anti-GM1, anti-GQ1b en Miller Fisher) por mimetismo molecular, p. ej. tras Campylobacter jejuni. Por eso responde a inmunoglobulinas IV y plasmaféresis.
• 3. Pénfigo vulgar: enfermedad ampollosa intraepidérmica por IgG contra desmogleína 3 (y 1). Es una hipersensibilidad tipo II. Produce acantólisis y signo de Nikolsky positivo.
• 4. Enfermedad de Graves: hipertiroidismo causado por anticuerpos estimulantes del receptor de TSH (TSI/TRAb). Es el ejemplo clásico de hipersensibilidad tipo II estimulante (a veces llamada tipo V).

Clave para el FIR: ICANS = neurotoxicidad por activación de linfocitos T y citocinas (IL-6) tras CAR-T o biespecíficos; se trata con corticoides. Guillain-Barré, pénfigo y Graves son tipo II, mediadas por autoanticuerpos.