Pregunta 67 · FIR 2022 · Fisiopatología

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La enfermedad de Addison es la insuficiencia suprarrenal primaria. La corteza suprarrenal se destruye, en países desarrollados sobre todo por autoinmunidad y antes por tuberculosis. El resultado es un déficit de glucocorticoides (cortisol) y mineralocorticoides (aldosterona), y a menudo también de andrógenos suprarrenales. Al faltar cortisol, la ACTH sube y, con ella, la POMC, lo que explica la hiperpigmentación de piel y mucosas. El déficit de aldosterona produce hiponatremia, hiperpotasemia, hipotensión y avidez por la sal. El diagnóstico se basa en un cortisol basal bajo, una ACTH alta y una respuesta insuficiente al test de estimulación con ACTH. El tratamiento es sustitutivo con hidrocortisona y fludrocortisona.

Por qué no las otras

• 1. Muerte precoz por exceso hormonal. Es justo lo contrario: hay déficit, no exceso. Con tratamiento sustitutivo la supervivencia es casi normal. El riesgo vital es la crisis addisoniana. El exceso de cortisol corresponde al Cushing.
• 3. Prolactina anormal. La prolactina es hipofisaria y no se altera de forma característica en el Addison. La hiperprolactinemia orienta a prolactinoma, fármacos antidopaminérgicos o hipotiroidismo primario.
• 4. Debut con trastorno óseo. El Addison debuta con astenia, pérdida de peso, hipotensión, hiperpigmentación o crisis suprarrenal. Las alteraciones óseas, como la osteoporosis, son típicas del Cushing o del exceso de glucocorticoides.

Clave para el FIR: Addison = insuficiencia suprarrenal primaria: déficit de cortisol y aldosterona con ACTH alta (hiperpigmentación), hiponatremia e hiperpotasemia. Se trata con hidrocortisona y fludrocortisona.