Pregunta 89 · EIR 2023 · Cuidados neurológicos

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La malformación de Arnold-Chiari es un descenso de las amígdalas cerebelosas (y en tipos mayores del tronco y IV ventrículo) a través del agujero magno. Esto comprime la unión bulbomedular y obstruye el flujo de LCR. Por eso la clínica es la del síndrome del agujero occipital: cefalea occipital que empeora con tos o esfuerzo, cervicalgia, vértigo, nistagmo, ataxia, disfagia y alteraciones sensitivas. La compresión de cordones posteriores cervicales puede dar el signo de Lhermitte: sensación de descarga eléctrica que baja por la columna al flexionar el cuello. Se asocia con frecuencia a siringomielia.

Por qué no las otras

• 1. Cráneo más grande de lo normal: es al revés. El problema es una fosa posterior pequeña que no aloja bien el cerebelo y lo empuja hacia el canal medular.
• 2. Recomendar maniobras de Valsalva: son lo que hay que evitar. Tos, estornudos y esfuerzo defecatorio aumentan la presión intracraneal y desencadenan o agravan la cefalea occipital típica.
• 4. Chiari tipo I siempre asintomático: falso. Muchas veces es hallazgo casual, pero puede dar clínica en jóvenes y adultos (cefalea tusígena, siringomielia). El tipo II se asocia a mielomeningocele.

Clave para el EIR: Chiari = descenso de amígdalas cerebelosas por el agujero magno: cefalea occipital que empeora con Valsalva, síndrome del agujero occipital, Lhermitte y siringomielia asociada.