Pregunta 55 · PIR 2023 · Neuropsicología

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La DCL y la demencia asociada a EP son las dos caras del espectro de las sinucleinopatías con cuerpos de Lewy. Comparten el sustrato neuroquímico: pérdida dopaminérgica (sustancia negra y área tegmental ventral, de ahí el parkinsonismo y la disfunción frontosubcortical) y pérdida colinérgica del prosencéfalo basal (núcleo basal de Meynert). Este déficit colinérgico suele ser incluso mayor que en el Alzheimer. Explica las fluctuaciones atencionales, las alucinaciones visuales y la buena respuesta a los inhibidores de la colinesterasa (rivastigmina). Lo que las separa es el orden de aparición, según la regla del año: en la DCL la demencia aparece antes del parkinsonismo o en el primer año.

Por qué no las otras

• 1. Huntington y EP. La EH es una poliglutaminopatía con degeneración GABAérgica del estriado (caudado). No tiene pérdida dopaminérgica ni colinérgica basal como rasgo definitorio; de hecho, hay hiperactividad dopaminérgica relativa (corea).
• 2. Vascular y Huntington. La demencia vascular se debe a infartos o lesión de sustancia blanca, sin degeneración selectiva de sistemas neuroquímicos. La EH es estriatal GABAérgica. Ninguna comparte el patrón dopaminérgico-colinérgico.
• 4. Vascular y DCL. La DCL sí cumple el patrón, pero la vascular no. Su daño depende de la localización de las lesiones isquémicas, no de una pérdida neuronal selectiva dopaminérgica y colinérgica.

Clave para el PIR: DCL y demencia de la EP: espectro de cuerpos de Lewy (α-sinucleína) con déficit dopaminérgico y colinérgico (Meynert); se distinguen por la regla del año.