Pregunta 205 · MIR 2025 — Autoanticuerpos de miopatías y neumonía intersticial rápidamente

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El anti-MDA5 (CADM-140) define la dermatomiositis clínicamente amiopática. Hay poca o ninguna debilidad, CK normal o casi normal y lesiones cutáneas características: úlceras digitales y en pulpejos, pápulas palmares dolorosas (Gottron inverso) y alopecia. Su gran peligro es la enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva, con insuficiencia respiratoria en semanas y mortalidad muy alta, sobre todo en población asiática. Se asocia a ferritina muy elevada, que sirve como marcador de gravedad. Ante un anti-MDA5 positivo con afectación pulmonar hay que tratar de forma precoz y combinada: corticoides, inhibidores de calcineurina, ciclofosfamida o rituximab, y valorar JAK inhibidores.

Por qué no las otras

• 1. Anti-TIF1-γ: es el marcador de dermatomiositis asociada a cáncer en el adulto, con lesiones cutáneas extensas. La afectación pulmonar intersticial es rara. Su alerta es buscar una neoplasia, no una EPID grave.
• 3. Anti-Mi2: típico de la dermatomiositis clásica, con clínica cutánea florida y miositis marcada. Responde bien a esteroides, tiene buen pronóstico y baja frecuencia de EPID y de cáncer.
• 4. Anti-PM/Scl: aparece en el síndrome de solapamiento miositis-esclerodermia. Puede asociar EPID, Raynaud y manos de mecánico, pero su curso suele ser crónico y de buen pronóstico, no rápidamente progresivo.

Clave para el MIR: Anti-MDA5 equivale a dermatomiositis amiopática con úlceras cutáneas, ferritina alta y EPID rápidamente progresiva. Antisintetasa (anti-Jo1) equivale a EPID crónica. Anti-TIF1γ/NXP2 equivale a cáncer. Anti-Mi2 equivale a forma clásica de buen pronóstico.