Pregunta 79 · MIR 2014 — Diferencias entre onfalocele y gastrosquisis

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La diferencia clave es la membrana. El onfalocele es un defecto central del anillo umbilical por fallo en el retorno del intestino a la cavidad. Las vísceras salen recubiertas por un saco de peritoneo y amnios, con el cordón insertado en él. La gastrosquisis es un defecto paraumbilical, casi siempre a la derecha del cordón, que tiene inserción normal. El intestino queda libre, sin saco, flotando en el líquido amniótico. Ese contacto lo inflama y lo engrosa (peel) y causa pérdidas de calor y líquidos. Además, el onfalocele se asocia a cromosomopatías (trisomías 13, 18 y 21), Beckwith-Wiedemann y cardiopatías. La gastrosquisis rara vez se asocia a otras malformaciones, salvo la atresia intestinal.

Por qué no las otras

• 1. Localización umbilical frente a epigástrica. Falso: la gastrosquisis es paraumbilical derecha, no epigástrica. Un defecto epigástrico con saco orientaría a la pentalogía de Cantrell.
• 2. Gastrosquisis con defecto mayor. Es al revés: suele ser pequeño (2-4 cm). El onfalocele puede ser gigante y contener hígado.
• 4. Onfalocele asociado a atresia intestinal. Es la gastrosquisis la que se asocia a atresia, por isquemia del intestino expuesto. El onfalocele se asocia a cromosomopatías y cardiopatías.
• 5. Cirugía diferible en la gastrosquisis. Al revés: la gastrosquisis exige cubrir urgentemente el intestino (cierre primario o silo). En el onfalocele intacto, el saco protege y permite diferir o hacer un tratamiento conservador.

Clave para el MIR: Onfalocele: umbilical, con saco, asociado a cromosomopatías y malformaciones. Gastrosquisis: paraumbilical derecha, sin saco, aislada salvo atresia intestinal, y cirugía urgente.