Pregunta 101 · MIR 2022 — Enfermedades neurodegenerativas y tauopatías

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Las enfermedades neurodegenerativas se clasifican según la proteína que se acumula. El Parkinson es una sinucleinopatía: su marcador histológico son los cuerpos de Lewy, inclusiones intracitoplasmáticas de alfa-sinucleína en las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra pars compacta. Al mismo grupo pertenecen la demencia con cuerpos de Lewy y la atrofia multisistémica (inclusiones gliales de alfa-sinucleína). Las demás opciones son taupatías: en ellas se acumula tau hiperfosforilada, en forma de ovillos neurofibrilares, cuerpos de Pick o marañas gliales.

Por qué no las otras

• 1. Enfermedad de Alzheimer: tiene doble proteinopatía. Hay placas extracelulares de beta-amiloide y ovillos neurofibrilares intraneuronales de tau hiperfosforilada. La carga de ovillos es la que mejor se correlaciona con el deterioro cognitivo.
• 2. Demencia frontotemporal: una parte importante son taupatías, como la enfermedad de Pick con sus cuerpos de Pick o las mutaciones de MAPT. Otras son TDP-43 (asociadas a progranulina o C9orf72), pero la relación con tau existe.
• 4. Parálisis supranuclear progresiva: es una taupatía 4R con ovillos globosos y astrocitos en penacho. Clínicamente cursa con parkinsonismo axial, caídas precoces y parálisis de la mirada vertical. La degeneración corticobasal también es una taupatía 4R.

Clave para el MIR: Clasifica por proteína. Taupatías: Alzheimer (junto con amiloide), Pick/DFT, PSP y degeneración corticobasal. Sinucleinopatías: Parkinson, demencia con cuerpos de Lewy y atrofia multisistémica.