Pregunta 131 · MIR 2016 — Parkinsonismo asimétrico con mano alienígena: diagnóstico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El cuadro reúne los rasgos típicos de la degeneración corticobasal. Hay un parkinsonismo rígido-acinético muy asimétrico, que no responde a levodopa. Se acompaña de signos de disfunción cortical del mismo hemicuerpo: apraxia (aquí, apraxia del habla de inicio), mioclonías, fenómeno de mano alienígena, pérdida sensitiva cortical y distonía. Es una taupatía 4R con degeneración frontoparietal asimétrica y de la sustancia negra. La RM suele mostrar atrofia frontoparietal asimétrica contralateral al lado afecto. Puede debutar con afasia no fluente o apraxia del habla, igual que la variante no fluente de la afasia progresiva primaria.

Por qué no las otras

• 1. Enfermedad de Parkinson: parkinsonismo asimétrico con temblor de reposo y buena respuesta a levodopa. No explica la apraxia, las mioclonías corticales ni la mano alienígena, que son banderas rojas de parkinsonismo atípico.
• 3. Enfermedad de Alzheimer: debuta con pérdida de memoria episódica reciente. Las mioclonías o el parkinsonismo aparecen solo en fases avanzadas y la mano alienígena no es propia de ella.
• 4. Enfermedad de Huntington: autosómica dominante (CAG en HTT), con corea, alteraciones psiquiátricas y demencia subcortical, habitualmente antes de los 50 años. La variante rígida (Westphal) es juvenil.

Clave para el MIR: Parkinsonismo muy asimétrico que no responde a levodopa, con apraxia, mioclonías, distonía y mano alienígena: piensa en degeneración corticobasal (taupatía 4R).