Pregunta 151 · MIR 2017 — Neumopatía intersticial en conectivopatías: patrón histológico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

En la EPID asociada a enfermedades del tejido conectivo, el patrón histológico más frecuente es la NSIP, sobre todo la variante fibrótica. Es el típico de la esclerosis sistémica, la miopatía inflamatoria (síndrome antisintetasa, donde también aparece NO) y la EMTC. Se caracteriza por afectación temporalmente homogénea, con inflamación y/o fibrosis uniforme, sin focos fibroblásticos llamativos. En la TC predominan las opacidades en vidrio deslustrado basales con respeto subpleural. Ante una NSIP "idiopática" hay que buscar siempre una conectivopatía subyacente. Responde mejor a corticoides e inmunosupresores y tiene mejor pronóstico que la UIP.

Por qué no las otras

• 1. UIP: es el patrón de la fibrosis pulmonar idiopática (heterogeneidad temporal, panal, focos fibroblásticos). Entre las conectivopatías solo predomina en la artritis reumatoide, la excepción clásica; globalmente no es la más frecuente.
• 2. DIP: acúmulo de macrófagos pigmentados en los alveolos, ligada casi siempre al tabaquismo (junto con la BR-EPID). No es un patrón típico de conectivopatía.
• 4. LIP: infiltrado linfocitario intersticial difuso. Se asocia sobre todo al síndrome de Sjögren, al VIH en niños y a las disgammaglobulinemias. Es rara y no es el patrón más frecuente en las conectivopatías en general.

Clave para el MIR: EPID y conectivopatía: el patrón más frecuente es la NSIP (esclerodermia, miositis). La excepción es la AR, donde predomina la UIP. LIP se asocia a Sjögren y DIP a tabaco.