Pregunta 79 · FIR 2023 · Inmunología

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El LES es la enfermedad autoinmune sistémica por excelencia mediada por inmunocomplejos (hipersensibilidad tipo III). Los autoanticuerpos (anti-DNAdc, anti-Sm…) se unen a sus antígenos y los complejos se depositan en riñón, piel, articulaciones y vasos. Ahí activan la vía clásica del complemento, que se consume. Por eso es típico encontrar C3 y C4 bajos (y CH50 bajo), sobre todo en los brotes y en la nefritis lúpica. La caída del complemento junto con la subida del anti-DNAdc se usa como marcador de actividad. Además, el déficit congénito de C1q, C2 o C4 predispone al LES. Úlceras orales, eritema malar, artralgias y fatiga en mujer joven encajan con el cuadro.

Por qué no las otras

• 1. Anticuerpos anti-péptido citrulinado (anti-CCP): son muy específicos de artritis reumatoide, no de LES. Un positivo orientaría hacia AR. Para LES los específicos son anti-DNAdc y anti-Sm.
• 2. Anticuerpos anti-IL-2 como tratamiento: no forman parte del arsenal del LES. Se usan hidroxicloroquina, corticoides, inmunosupresores y biológicos como belimumab (anti-BLyS) o anifrolumab (anti-receptor de IFN tipo I).
• 3. Behçet como forma de LES renal: falso. Behçet es una vasculitis de vaso variable, no un subtipo de LES. Cursa con aftas orales y genitales, uveítis y patergia; la afectación renal es rara.

Clave para el FIR: LES = enfermedad por inmunocomplejos que consume complemento: C3/C4 bajos y anti-DNAdc altos indican actividad, sobre todo nefritis. Anti-CCP es de artritis reumatoide, no de LES.