Pregunta 97 · FIR 2024 · Hematología

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El emicizumab (Hemlibra) es un anticuerpo monoclonal humanizado biespecífico que une el factor IXa y el factor X. Al acercarlos, imita la función de cofactor del factor VIIIa activado. Con ello restablece la activación del factor X en pacientes que carecen de FVIII. Está indicado en la profilaxis de rutina de episodios hemorrágicos en hemofilia A, tanto con inhibidores frente al FVIII como sin ellos (en casos graves o moderados con fenotipo grave). Como no comparte estructura con el FVIII, los inhibidores no le afectan. Se administra por vía subcutánea, semanal, quincenal o cada 4 semanas tras una dosis de carga. No sirve para tratar sangrados agudos.

Por qué no las otras

• 1. Biespecífico contra FVII y FVIII: falso. Sus dianas son el FIXa y el FX. No se une al FVIII; lo que hace es sustituir su función de puente entre ambos factores.
• 2. Reemplaza al factor VII: falso. Mimetiza la actividad del FVIII activado. El que actúa sobre la vía del FVII es el FVIIa recombinante (eptacog alfa), usado como agente bypass en pacientes con inhibidores.
• 4. Vía intramuscular de elección: falso. Se administra por vía subcutánea. En hemofilia se evita la vía IM por el riesgo de hematomas; ventaja clave frente a los concentrados de FVIII, que se dan IV.

Clave para el FIR: Emicizumab: biespecífico anti-FIXa/FX que mimetiza al FVIIIa; profilaxis SC de hemofilia A con o sin inhibidores. No trata sangrados agudos.