Pregunta 65 · FIR 2023 · Hematología

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La tricoleucemia clásica es un síndrome linfoproliferativo crónico B. La presentación típica es la de un varón de mediana edad con esplenomegalia marcada y pancitopenia, sin adenopatías. Lo más característico es la monocitopenia, muy constante y casi patognomónica en el contexto clínico. Explica la predisposición a infecciones, incluidas micobacterias atípicas. Otros datos que se preguntan:

• Aspirado medular «seco» por fibrosis reticulínica.
• Fosfatasa ácida resistente al tartrato (TRAP+).
• Inmunofenotipo CD11c, CD25, CD103 y anexina A1 positivos.
• Mutación BRAF V600E.
• Tratamiento con análogos de purinas (cladribina).

Por qué no las otras

• 1. Neoplasia T: falso. Es una neoplasia de linfocitos B maduros (CD19, CD20, CD22, CD11c, CD103). Linfoproliferativos T son, por ejemplo, la micosis fungoide o la leucemia/linfoma T del adulto (HTLV-1).
• 2. Frecuente en niños: falso. Es rara y afecta sobre todo a varones de unos 50-55 años. La leucemia típica de la infancia es la LAL B.
• 4. Citoplasma altamente basófilo: no. El citoplasma es pálido, azul grisáceo, con proyecciones finas («pelos»). La basofilia intensa es típica de los linfocitos reactivos, los blastos o las células del linfoma de Burkitt.

Clave para el FIR: Tricoleucemia: linfoproliferativo B de varón adulto con esplenomegalia, pancitopenia con monocitopenia, punción seca, TRAP+, CD103/CD25/CD11c+ y BRAF V600E; se trata con cladribina.